Микрохирургические и эндоскопические операции при Киари и Серингомиелии

Аномалия Киари (Арнольда-Киари) - врожденная патология, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур, находящихся в этой области, что приводит к опущению миндалин мозжечка и в ряде случаев ствола головного мозга ниже уровня большого затылочного отверстия и ущемлению их на этом уровне, с развитием комплекса патологических морфологических и клинических изменений нервной системы. Аномалия Киари I типа часто сопровождается развитием сирингомиелии (50- 80%), наблюдается преимущественно у взрослых пациентов, может сочетаться с гидроцефалией.

МРТ пациента с мальформацией Киари I типа. Видна эктопия миндалин ниже линии Мак-Рея и сирингомиелическая киста

---

МРТ пациента с мальформацией Киари I типа

Первое краткое описание врожденной аномалии ромбовидного мозга у новорожденного принадлежит J.Clelaud и датируется 1883 г. Подробное описание появилось в 1891 г, представленное в сообщениях H.Chiari. В своей первой статье автор описал три типа данной патологии, названной в последующем его именем. В 1894 г. J.Arnold описал новорожденного со spina bifida, удлинением и смещением задних отделов мозжечка в позвоночный канал без наличия гидроцефалии. Данный случай H.Chiari отнес ко II типу. В 1998 г. B.Iskandar и соавторы представили 5 наблюдений сирингогидромиелии без опущения миндалин мозжечка. У всех пациентов после декомпрессии кранивертебрального перехода было отмечено клиническое улучшение и уменьшение сирингогидромиелии. Учитывая это, авторы ввели термин «аномалия Киари 0».

Аномалию Киари I типа автор охарактеризовал как конусообразное удлинение миндалин и медиальных отделов нижней дольки мозжечка, которые опускаются вдоль продолговатого мозга в позвоночный канал, достигая во многих случаях нижнего края дужки II шейного позвонка. Аномалия Киари I типа в основном проявляется на 3-м десятилетии жизни и в литературе иногда именуется «взрослым типом». Степень смещения миндалин вариабельна и может быть от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. При аномалии Киари I типа нередко наблюдаются задняя черепная ямка маленьких размеров, умеренное смещение продолговатого мозга и IV желудочка в каудальном направлении, перегиб цервикомедуллярного перехода, гидроцефалия, сирингогидромиелия и различные костные аномалии (базилярная импрессия, платибазия, сращения шейных позвонков, окципитализация атланта, незаращение задней дужки атланта).

Аномалия Арнольда-Киари II типа характеризуется более грубыми изменениями заднего мозга, которые заключаются в каудальном смещении нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга, IV желудочка. Эти изменения практически всегда сочетаются с пояснично-крестцовым менингомиелоцеле и прогрессирующей гидроцефалией.

Аномалия Киари III типа встречается редко и проявляется грубым смещением заднего мозга в позвоночный канал, а также высоким цервикальным или субокципитальным энцефаломенингоцеле. Эти изменения обычно не совместимы с жизнью.

Клинические проявления

Аномалия Киари I типа чаще всего проявляется в возрасте 20-40 лет. В клинической картине выделяют гипертензионно-гидроцефальный, пирамидно-бульбарный, мозжечковый, корешковый, сирингомиелический синдромы. Самый распространенный симптом это головная боль в затылочно-шейной области, встречающаяся у более 80% пациентов. Она носит приступообразный, давящий, стреляющий, пульсирующий характер. Ее отличительной особенностью является тенденция к усилению при физических нагрузках, кашле, чихании, внезапных изменениях положения головы. Стволовые нарушения и расстройства функций черепных нервов проявляются в виде снижения слуха, шума в ушах, головокружения, нарушения глотания, осиплостью голоса, речи, остановки дыхания во время сна, периодических обмороков (часто связанных с кашлем), нарушения контроля над ЧСС, АД при переходе из горизонтального положения в вертикальное, стридор, тетрапарез. Кохлеарные и вестибуло-мозжечковые нарушения – снижением слуха, нистагмом, статической и динамической атаксией. Сирингомиелический синдром проявляется сегментарными двигательными и чувствительными расстройствами в виде периферических парезов с гипотрофией мышц плечевого пояса и верхних конечностей и диссоциированными нарушениями чувствительности.

Диагностика аномалии Киари и сирингомиелии

МРТ на сегодняшний день остается золотым стандартом в диагностике аномалии Киари и сирингомиелии. Широкое внедрение МРТ в клиническую практику позволило решить большинство проблем, связанных с диагностикой аномалии Киари. Пациенты с аномалией Киари нуждаются в выполнении МРТ головного мозга и позвоночника. В редких случаях при выборе тактики хирургического вмешательства и дифференциальном диагнозе с другими заболеваниями, проявляющимися сходными симптомами целесообразно выполнение фазово-контрастной МРТ.

Аномалия Киари I типа и сирингомиелическая киста. Фазово-контрастный режим.

Консервативное лечение

По данным литературы, больные с аномалией Киари I типа при отсутствии неврологической симптоматики или наличия минимальной симптоматики, стабильной в течении нескольких лет, находятся под динамическим наблюдением без хирургического вмешательства и получают консервативную терапию. Клинические проявления у таких больных могут эффективно купироваться симптоматическими средствами и рациональным поведением. Это может быть различные схемы сосудистых препаратов, НПВС, миорелаксанты, рекомендации по режиму, образу жизни.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение является единственным эффективным методом устранения неврологических проявлений у больных с аномалией Киари и сирингомиелией.

Показаниями к проведению хирургического вмешательства при аномалии Киари I типа являются:

1. Быстро- и медленно-прогредиентные формы аномалии Киари I типа.
2. Нарастание выраженности общемозговых и очаговых неврологических симптомов, являющихся причиной развития инвалидизации.

Хирургическое вмешательство при аномалии Киари I типа предполагает решение следующих задач:

1. Выравнивание градиента ликворного давления на кранио-спинальном уровне за счет восстановления ликворотока из отверстия Мажанди и большой затылочной цистерны в спинальное субарахноидальное пространство.
2. Ликвидацию компрессии продолговатого мозга и верхних сегментов шейного отдела спинного мозга на уровне кранио-вертебрального сочленения.
3. Реконструкцию большой затылочной цистерны.

Иногда выполняются операции по дренированию церебро-спинальной жидкости из расширенного спинного мозга в подоболочечное пространство.

МРТ пациентов с аномалией Киари I типа до и после операции. На послеоперационных снимках наблюдается значительное уменьшение сирингомиелической кисты и формирование большой затылочной цистерны. В клинической картине – полный регресс неврологической симптоматики.

МРТ пациента до и после операции. Выполнена костно-дуральная декомпрессия и резекция миндалин мозжечка. Отмечается регресс клинико-неврологической симптоматики.

Сирингомиелия

Сирингомиелия — патологическое состояние, характеризующееся образованием полостей в спинном и продолговатом мозге в результате расширения центрального канала, с развитием обширных зон выпадения температурной и болевой чувствительности. Распространенность сирингомиелии в среднем составляет 7—9 на 100 000 населения. Клинические проявления сирингомиелии чаще начинаются в молодом возрасте. Средний возраст начала болезни составляет 30 лет.

Основными причинами развития сирингомиелии являются:

1. Аномалия (мальформация) Киари, базилярная импрессия, платибазия.
2. Опухоли спинного мозга
3. Посттравматическая сирингомиелия
4. Сирингомиелия после перенесенного спинального арахноидита
5. Стеноз позвоночного канала дискогенной природы на шейном уровне
6. Крупные очаги демиелинизации в спинном мозге при рассеянном склерозе
7. Идиопатическая сирингомиелия – причины развития неизвестны.

На МРТ показано сирингомиелия разной этиологии: 1.На фоне мальформации Киари и базилярной импрессии; 2.При интрамедуллярной опухоли спинного мозга; 3. У пациента с мальформацией Киари; 4.При дегенеративном поражении позвоночника с образованием грыжи; 5.Идиопатическая сирингомиелия; 6.Постравматическая сирингомиелия.

Патогенез

Основной патогенетической концепцией образования сирингомиелии в настоящий момент является теория W.J. Gardner 1950 г. Ее основой является предположение о том, что затруднение оттока ликвора из большой затылочной цистерны в спинальное субарахноидальное пространство на уровне краниовертебрального перехода приводит к гидродинамическим ударам систолической ликворной волны из IV желудочка в стенки центрального канала спинного мозга, что ведет к его расширению и образованию сирингомиелической полости.

Развитие сирингомиелии после позвоночно-спинномозговой травмы, при стенозе шейного отдела позвоночника на фоне грыж межпозвонковых дисков и интрамедуллярных опухолях показывает, что причиной сирингомиелии может являться не только нарушение проходимости субарахноидального пространства на уровне краниовертебрального перехода, но также и на уровне шейного и грудного отделов позвоночника.

Существует теория, предполагающая возможность обмена жидкостью между полостью центрального канала и субарахноидальным пространством спинного мозга через вещество спинного мозга, в частности через зону входа задних корешков. До настоящего времени ни одна из теорий в отдельности не может полностью объяснить все клинические и патофизиологические аспекты сирингомиелии, и требуется дальнейшее изучение.

Клиническая картина

Сирингомиелия проявляется болевым синдромом, чувствительными, двигательными и вегетативно-трофическими расстройствами. Выпа¬де¬ние боле¬вой и темпе¬ра¬тур¬ной чув¬стви¬тель¬но¬сти на обшир¬ных участках кожи, чаще всего на руках и туловище в виде «воротника», «куртки», «полукуртки», что обусловливает многочисленные безболезненные ожоги и травмы. Атрофия кистей с выпадением рефлексов, сочетающаяся со спастическим парезом ног. Указанная симптоматика характерна для наиболее часто встречающейся шейной формы болезни.

При распространении процесса на ствол мозга (сирингобульбия) появляются нистагм, бульбарные расстройства (нарушения глотания, речи) и зоны диссоциированной анестезии в наружных отделах лица. Реже нарушения чувствительности и атрофии возникают в нижних отделах туловища и ногах. К ранним двигательным нарушениям относят атрофии мышц вследствие повреждения передних рогов спинного мозга. Поскольку образование полостей начинается в шейно-грудном отделе спинного мозга, первые амиотрофии обнаруживаются в мелких мышцах кисти. Процесс может быть двусторонним с самого начала или развиваться последовательно в каждой руке. В дальнейшем отмечается похудание мышц предплечья, плеча, плечевого пояса, верхних межреберных промежутков.

Диагностика

Основной метод диагностики возможных причин сирингомиелии является МРТ позвоночника и головного мозга. В редких случаях при выборе тактики хирургического вмешательства целесообразно выполнение кардиосинхронизированной фазово-контрастной МРТ.

Лечение

Тактика лечения сирингомиелии определяется причинами ее развития и характером течения. При отсутствии прогрессирования симптоматики в идиопатических вариантах и на фоне краниовертебральных аномалий целесообразно динамическое наблюдение. В случае прогрессирующего течения показано оперативное лечение. При сирингомиелии на фоне травматического или дегенеративного стеноза позвоночного канала или опухоли спинного мозга лечебная тактика определяется не сирингомиелическим синдромом, а состоянием первичного заболевания.

В настоящее время лечение сирингомиелии имеет два направления:

1. Устранение причины сирингомиелии
2. Дренирование сирингомиелической кисты

В зависимости от этиологии заболевания устранение причин сирингомиелии может заключаться в удалении опухолей спинного мозга, устранении стеноза позвоночного канала, а также в различных модификациях операций при аномалиях краниовертебрального перехода. Устранение причин сирингомиелии создает условия для прекращения роста кист, а после тотального удаления интрамедуллярных опухолей у большинства больных отмечается спадение кист.

С развитием микрохирургической техники и применением современных ареактивных шунтирующих систем стало возможным выполнение сирингошунтирующих операций без большого риска усугубления неврологического дефицита. В настоящее время эти операции выполняются, как правило, при идиопатической сирингомиелии или при отсутствии эффекта после операций на уровне краниовертебрального перехода. Наиболее распространена техника сиринго-субарахноидального шунтирования.

Лучшие результаты хирургического лечения наблюдаются при операциях, выполняемых в ранние сроки после дебюта клинической картины заболевания, так как при этом можно ожидать более отчетливый регресс неврологической симптоматики.

Стационарное пребывание после хирургического вмешательства

После проведения серьёзных оперативных вмешательств пациенты проходят ранний восстановительный период в условиях стационара, где обеспечен тщательный медицинский контроль и комфорт, необходимый для стабилизации состояния.

Все палаты оснащены современными удобствами: индивидуальный санузел с душем, система кондиционирования, функциональная мебель, а также доступ к Wi-Fi. В зависимости от потребностей и пожеланий пациента возможно размещение в одноместных или двухместных палатах.

Мы предоставляем всё необходимое для пребывания: гигиенические принадлежности (халат, тапочки, мыло, шампунь, зубная паста и щётка), питьевую воду и полноценное трёхразовое питание с учётом медицинских показаний.

Во время пребывания в стационаре пациенты находятся под наблюдением опытного медицинского персонала. Врачебные осмотры, контроль состояния, своевременное обезболивание и помощь в уходе обеспечивают безопасность и способствуют более быстрому восстановлению после операции.

Наша задача — создать условия, при которых пациент может чувствовать себя спокойно и уверенно, зная, что его здоровье находится под постоянным вниманием специалистов.