Аномалия Киари

Аномалия (мальформация) Киари - это врожденная аномалия развития центральной нервной системы, в основе которой лежит несоответствии объема задней черепной ямки суммарному объему ее содержимого. При этом, как правило, наблюдается смещение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия. Данные изменения могут приводить к компрессии структур мозга и нарушению ликворо- и кровообращения, формированию полостей сирингомиелии.

В норме у взрослого человека миндалины мозжечка могут быть незначительно опущены (на 1-3 мм).

Данное заболевание может быть случайной находкой, которая никак себе не проявляет клинически. Однако в тоже время данная аномалия может быть долгое время скомпенсирована и проявиться клинически только в зрелом возрасте.

Симптомы

У большинства пациентов заболевание может протекать без каких-либо клинических проявлений. Выраженность симптомов может колебаться от едва заметных до картины грубого поражения продолговатого и спинного мозга, мозжечка и черепно-мозговых нервов. Наиболее частые симптомы:

• Головная боль и боль в шее. Отмечается не менее чем у 50% пациентов. Для такой головной боли характерно усиление при кашле, чихании, натуживании.
• Нарушение чувствительности (снижение болевой и температурной чувствительности верхних конечностей; нарушается чувство восприятия собственного тела, например, человек с закрытыми глазами не ощущает, в каком положении у него лежат руки) - в качестве первого проявления заболевания отмечают до 60% всех пациентов.
• Снижение мышечной силы в руках.
• Шаткость походки, неустойчивость, частые падения.
• Расстройство координации движений: движения пациента нечеткие, некоординированные, размашистые.
• Снижение остроты зрения.
• Нистагм (колебательные движения глазных яблок).
• Тремор.

Как правило при аномалии Киари II типа возникают проявления, связанные с дисфункцией ствола головного мозга и каудальных черепных нервов, такие как нарушение глотания, дыхания.

Классификация

Мальформация Киари подразделяется на 4 типа:

1. Аномалия Киари I типа наиболее частый вариант для людей взрослого возраста. Она характеризуется смещением миндаликов мозжечка в спинномозговой канал через большое затылочное отверстие обычно более чем на 5 мм.
2. Аномалия Киари II типа характеризуется смещением миндаликов мозжечка, нижней части червя мозжечка, моста и продолговатого мозга, а также растянутого четвертого желудочка ниже плоскости большого затылочного отверстия.
3. Аномалия Киари III типа характеризуется смещением всех структур задней черепной ямки с образованием энцефаломенингоцеле.
4. Аномалия Киари IV типа - Эта форма характеризуется врожденным недоразвитием мозжечка. Чаще всего заканчивается летальным исходом.

Большинство случаев приходится на типы I и II. Термин мальформация «Киари» применяется в основном к аномалии I типа, а «Арнольда-Киари» ко II типу, согласно вкладу ученых, описавших данную патологию.

Диагностика

1. Золотым стандартом является МРТ краниовертебрального перехода с тонкими (2 мм) сагиттальными срезами.
2. При выявлении патологии на уровне краниовертебрального перехода рекомендованным протоколом является исследование всех отделов спинного мозга для выявления возможной сирингомиелии, утолщенной конечной нити или фиксированного спинного мозга.
3. Нарушение ликвородинамики оценивается с помощью фазоконтрастной магнитно-резонансной томографии (ФКМРТ).

Лечение

• Основной метод лечения данной патологии – хирургический. Чаще всего применяется операция: декомпрессия краниовертебрального перехода с пластикой твердой мозговой оболочки.

Однако, операция показана далеко не всем пациентам. Только лишь данные нейровизуализации, на которых определяется смещение миндалин мозжечка не являются показанием к хирургическому лечению. При аномалии Киари обязательно необходима консультация невролога, подробная проверка неврологического статуса, в сочетании с оценкой выраженности ликвородинамических нарушений.

Решение о проведении оперативного лечения должно приниматься совместно с лечащим неврологом, оперирующим нейрохирургом и пациентом.

Как правило после успешно проведенной операции наблюдается регресс головной боли, двигательных и чувствительных нарушений, уменьшение полостей сирингомиелии, останавливается прогрессирование неврологических нарушений. В послеоперационном периоде пациент наблюдается у лечащего невролога. Как правило осложнения встречаются очень редко, при возникновении проводится их устранение и реабилитация.

• Консервативное лечение при аномалии Киари применяется в качестве вспомогательной терапии и направлено на облегчение состояния, например, болевого синдрома.

Почему стоит выбрать лечение именно у нас?

• В «Клинике Мереджи» используется мультимодальный и междисциплинарный подход, в том числе и при лечении патологии аномалии Арнольда-Киари.
• У нас работают врачи-цефалгологи, врачи-нейрохирурги - врачи доказательной медицины, занимающиеся лечением головной боли разного характера, высококвалифицированные эксперты в своей области;
• Для более точной диагностики причин боли в пределах клиники возможно проведение необходимых инструментальных методов обследования (МРТ краниовертебрального перехода с тонкими (2 мм) сагиттальными срезами, МРТ всех отделов позвоночника, МРТ головного мозга, МР-ангиография и другие).
• При наличии показаний к операции – возможно выполнение планового оперативного лечения высококлассными врачами-нейрохирургами.
• Мы не занимаемся авторскими уникальными методами лечения, не имеющими доказанной эффективности. Мы делаем акцент на экспертную диагностику и прогнозирование исхода лечения. Если мы предполагаем низкую вероятность успеха при использовании какого-либо метода, мы предлагаем альтернативное лечение, которое с большей вероятностью поможет конкретному пациенту.